Written by Craig Butler
Pulmonary Hypertension in Thalassemia
Pulmonary hypertension is a complication that occurs in some individuals with thalassemia. (Although it can occur in both thalassemia major and thalassemia intermedia, it is considered by CAF Medical Advisory Board Chair Ellis Neufeld to be a big problem in adults with intermedia and of possible rising significance in adults with major as they age.) Below, CAF speaks with Claudia R. Morris, MD, of Children’s Hospital and Research Center Oakland about pulmonary hypertension and thalassemia and about some current clinical trials in this area. These trials, which include a multi-center Thalassemia Clinical Research Network trial, are ongoing and are currently recruiting subjects.
CAF: Pulmonary hypertension is high blood pressure occurring in the arteries in the lungs. Why is this something which occurs in people with thalassemia, especially people with thalassemia intermedia? Is blood pressure in the lungs measured in a different method than “typical” blood pressure?
Dr. Morris: Pulmonary hypertension is a serious medical condition that can contribute to early death. There are many reasons why a patient with thalassemia may be at increased risk for developing pulmonary hypertension. Mechanisms that include:
• a history of splenectomy,
• the biological consequences of hemolysis (the breaking down of red blood cells),
• abnormal coagulation (the way that blood forms clots),
• iron overload from chronic blood transfusions with subsequent damage to the heart,
• inflammation and
• the effects of advancing age that deplete an individual’s ability to counterbalance oxidative stress
all contribute to this increased risk.
During hemolysis, molecules are released from the ruptured red blood cell that consume an important vasodilator called “nitric oxide.” (A vasodilator widens the blood vessels, allowing blood to travel more easily.) As nitric oxide levels decrease, vessels constrict, contributing to high blood pressures in the artery that connects the heart to the lungs. Sticky platelets and other clumping cells can lead to blood clots in these vessels called “pulmonary emboli,” which also cause increased blood pressure in the pulmonary arteries. It turns out that most medical conditions associated with hemolysis also have a high frequency of pulmonary hypertension. (Hemolysis is more of an issue in thalassemia intermedia, which is one reason why pulmonary hypertension tends to be more often associated with intermedia than major. -Ed.)
Blood pressure in the lungs is measured differently than a typical “blood pressure” performed on your arm. The gold standard test for pulmonary hypertension is a procedure called a right-side cardiac catheterization. This involves passing a thin flexible tube (catheter) into the right side of the heart, usually passing through vessels in the groin or arm. This study is done by a trained cardiologist. A Doppler echocardiogram (a non-invasive test to estimate pulmonary artery pressures that is functionally an ultrasound of your heart and lung vessels) is then conducted and used to identify patients who are at risk for having pulmonary hypertension.
Sildenafil is used to treat pulmonary hypertension in the non-thalassemic population. Is it used to treat other conditions as well? Are there any typical side effects that are currently thought to be associated with its use (in the non-thalassemic population)? Why can’t we just assume that sildenafil will be as safe for people with thalassemia as it is for other patients?
Sildenafil is one of over 10 medications that is FDA-approved to treat pulmonary hypertension. Although sildenafil is effective in treating pulmonary hypertension, it has not specifically been studied in patients with thalassemia. Thalassemia patients are different from patients with other forms of pulmonary hypertension (and thalassemia major is different from thalassemia intermedia), and these differences may affect the way they respond to certain medications. This is why studies determining the best way to treat pulmonary hypertension in patients with thalassemia are needed. (Since sildenafil does not at this point have a label indication for use in thalassemia, an organized clinical trial can provide a good, safe setting for a thalassemia patient to try sildenafil as a possible treatment option for pulmonary hypertension. - Ed.)
Also known as Viagra, sildenafil has gotten its reputation as a successful treatment for erectile dysfunction in addition to its role as a therapy for pulmonary hypertension. It is also used to treat high altitude sickness.
As with any medication, there are several side-effects that can occur with sildenafil use, although it is generally considered safe and well-tolerated. In clinical trials (which were not focused on the thalassemia population), the most common side effects included headache, flushing, dyspepsia (indigestion), nasal congestion and impaired vision, including photophobia (light sensitivity) and blurred vision. Rare cases of vision loss have been reported. Other rare but serious side effects include severe hypotension (abnormally low blood pressure), heart attack, stroke, heart arrhythmia and sudden hearing loss. It should not be taken with other nitric oxide donating medications (organic nitrites and nitrates, such as nitroglycerine, sodium nitroprusside, amyl nitrite).
Sildenafil is an oral medication. How is it ingested - as a pill or as a solution?
Sildenafil comes in both a pill and liquid form.
What are the reasons that a person with thalassemia might want to enroll a study for pulmonary hypertension?
There are several reasons why a patient might be interested in participating in clinical trials. Research is very important in order to advance science, contribute to the greater good, and improve medical insight into diseases like thalassemia in order to improve therapies in the future. In particular, if a patient has pulmonary hypertension, it would be of benefit to the patient to have the condition studied further.
Ongoing studies utilize several procedures as part of the study to help determine the most significant contributing factors causing pulmonary hypertension. Pulmonary hypertension is associated with a number of risk factors. It is likely the result of a combination of factors, including coagulation issues, iron overload and the long-term consequences of hemolysis.
Clinical trials help guide future therapy for patients with thalassemia dealing with pulmonary hypertension. It is possible that sildenafil or other FDA approved studies may help improve pulmonary hypertension, although we do not yet know if this therapy will work in patients with thalassemia. Control arms are often included in studies in order to determine the differences between patients who develop a complication like pulmonary hypertension from those who do not.
Researchers hope that this information gained from clinical trials will lead to improved therapies for patients with thalassemia in the future. Participation in clinical trials will insure that progress is made in both our understanding of this complication, and the best alternatives for treatment.
If you or someone you know has thalassemia and pulmonary hypertension, even if they are not interested in participation in a clinical trial, it is important that they see a cardiopulmonary specialist for further evaluation. Although guidelines for the treatment of pulmonary hypertension in thalassemia do not yet exist, specialists in pulmonary hypertension can help provide you with the best options to address this condition.
One pulmonary hypertension study currently under way is a multi-center trial run through the Thalassemia Clinical Research Network (TCRN) evaluating the safety and efficacy of sildenafil for pulmonary hypertension in Thalassemia. In addition to taking sildenafil 3 times a day, patients with pulmonary hypertension will undergo a series of tests during weeks 1, 2, 4, 8 and 12. Can you explain what is involved in these tests? Can all be completed on one day of each visit? Can you estimate the amount of time involved for the tests? And are there any special requirements (e.g., fasting, etc.) required by the tests?
The TCRN sildenafil study, is currently enrolling patients. The main goal of the sildenafil trial is to determine whether sildenafil improves exercise tolerance and walking distance in patients with an abnormal Doppler echo suggesting pulmonary hypertension.
Since you asked about the sildenafil trial, a summary of the procedures follows:
There are many procedures and blood tests that will be done as part of the sildenafil study. It can take 1-2 days to complete all the tests for baseline and final evaluations, while the 2 week evaluation will take several hours. No fasting is required for these tests. The tests and procedures are commonly performed as part of the clinical work-up for pulmonary hypertension.
Tests and Procedures:
• Medical history, review of symptoms and physical exam (performed at every visit)
• 6 minute walk test (performed at every visit): Involves walking around a predetermined path at a comfortable pace for 6 minutes to the distance walked in 6 minutes, which reflects exercise capacity.
• Doppler echocardiograph (week 0 and 12): Noninvasive ultrasound of heart and lung vessels
• Pulmonary Function Tests (week 0 and 12)
• Cardiac MRI (week 0 and 12)
• Chest CT (week 0)
• Blood tests (performed at every visit): Up to 2 tablespoons of blood will be drawn for multiple analyses
• Pregnancy test (in females, performed at every visit)
Another study focusing on pulmonary hypertension and thalassemia evaluates the safety and efficacy of a nutritional supplement called glutamine. It is an 8 week open-label study in patients with thalassemia and echocardiogram evidence of pulmonary hypertension, and involves study visits every 2 weeks, a blood draw and exercise tolerance test (6 minute walk test) at each visit, pulmonary function tests and a Doppler echo pre and post therapy.
The goal of this study is to determine if glutamine therapy replenishes the glutamine deficiency that occurs in the red blood cells of patients with pulmonary hypertension. This is a single center trial enrolling patients at Children’s Hospital & Research Center Oakland. More information on both studies and others targeting thalassemia can be found on
http://clinicaltrials.gov;
or specifically forthe sildenafil trial:
http://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT00872170?term=sildenafil+for+thalassemia&rank=1
and for the glutamine trial:
http://clinicaltrials.gov/ct2/results?term=glutamine+for+pulmonary+hypertension
I’m a little confused concerning what patients without pulmonary hypertension will be required to do in the TCRN sildenafil trial.
The listing states that the control group will attend one to three study visits at baseline; does that mean they will have all the same tests as the pulmonary hypertension group (plus lung function test, chest MRI, CAT, exhaled NO test), but that they might be spread out over two or three visits, rather than all performed at the same visit? And that they will not need to repeat the tests?
The baseline tests performed in patients with pulmonary hypertension will also be performed on control patients without pulmonary hypertension. If planned carefully these tests can all be done in one very busy day. Often it is spread over 2 days given scheduling challenges and the time it takes to have a Chest CT, heart MRI, Doppler echocardiogram, blood draw and 6 minute walk test preformed.
If a person wishes to participate, at what centers is the study being conducted? Who should s/he contact to learn more? Is there any funding available for people who might have transportation/location obstacles?
This is an NIH, NHLBI sponsored study run through the Thalassemia Clinical Research Network. Participating sites are in Boston, MA, New York City, NY, Philadelphia, PA Dallas, TX, Oakland, CA, and Toronto, Canada. Our London, UK and Beirut, Lebanon sites will hopefully be enrolling soon. Please contact Lisa Virzi, the Project Director, for information on the site nearest you, and possible availability of funding for travel if interested in participation.
Lisa Virzi
Project Director/TCRN Network Manager
New England Research Institutes
9 Galen Street
Watertown, MA 02472
Tel: 617- 923-7747 x258
email: lvirzi@neriscience.comThis e-mail address is being protected from spambots. You need JavaScript enabled to view it
Again, more information on these and other studies relevant to thalassemia can be found on clinicaltrials.gov.
I know this is hard to predict, but can you give a general idea of what would happen AFTER the TCRN study is completed, in a best case scenario?
This is a small pilot study. We are hoping to generate data that will lead to larger trials and guide future therapy for pulmonary hypertension in thalassemia. The results of this study will also provide new insight into the causes of pulmonary hypertension in patients with thalassemia. This information is vital in order to design specific therapies that target these specific mechanisms of disease. Best case scenario, this is the first step to better treatment options for patients with pulmonary hypertension and thalassemia.
4/18/10
විවාහයේදී ගැළපිය යුතු අලුත් ම පොරොන්දම-තැලසීමියා
විවාහයේදී ගැළපිය යුතු අලුත් ම පොරොන්දම-තැලසීමියා
http://www.silumina.lk/2009/12/06/_art.asp?fn=av09120621
තැලසීමියා රෝගය පිළිබඳව මේ දිනවල වැඩියෙන් කතා බහට ලක් වෙනවා. ඒ, තැලසීමියා සහතිකය නොමැතිව තරුණ යුවළකට විවාහවීමට නොහැකි වන ලෙස පනතක් ඉදිරියේදී පාර්ලිමේන්තුවට ගෙන ඒමට සූදානම් වන නිසයි.
වයඹ සහ මධ්යම පළාත තුළදී මේ වනවිට තැලසීමියා රෝගීන් බහුල ලෙස හමු වුවත් ලංකාව පුරාම තැලසීමියා රෝගීන් සහ රෝග වාහකයින් සිටින බව නවතම පර්යේෂණ මගින් පෙනී යනවා. අද සුවමඟ වෙන්වන්නේ තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය සහ එයින් මිදීමේ ක්රමය සහ තැලසීමියා රෝගයෙන් මිදීමේ ඇති වැදගත්කම පැහැදිලි කිරීමටයි.
තැලසීමියාව යනු කුමන අන්දමේ රෝගයක්ද?
තැලසීමියාව යනු අපගේ රුධිරයට වැළදෙන රෝගයක්. ඒ නිසා අපගේ රුධිරය පිළිබඳව යම් දැනුමක් ලබා ගැනීම, තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය තේරුම් ගැනීමට පහසුවෙනවා. නිරෝගී වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ ශරීරය තුළ රුධිරය ලීටර් 5 ක් (5L) පමණ තිබෙනවා. රුධිරය එක් මිලිලීටරයක (1 mL) රතු රුධිරානු මිලියන 5 ක (5 million) පමණ තිබෙනවා. රතු රුධිරානු ඉතාම කුඩයි.
එයට තිබෙන්නේ ද්වි අවතල හැඩයක්. ඒ නිසා රතු රුධිරානුවලට නැවෙමින් හැකිළෙමින් කුඩා රුධිර නාලිකා ඔස්සේ ගමන් කළ හැකියි. අපගේ රුධිරය තරලයක්. ඒ තරලය තුළ රතු රුධිරානු සුදු රුධිරානු රුධිර පට්ටිකා ආදිය තිබෙනවා. පෙනහලු වලින් ලබාගන්නා ඔක්සිජන් ශරීරය පුරා ගෙන යන්නේ රතු රුධිරානු ඇතුළත තිබෙන හිමොග්ලොබින් නම් අණුවලින්.
අප ජීවත් වන්නේ වර්ධනය වන්නේ වැඩ කරන්නේ ඔක්සිජන් නිසයි. එමෙන් ම ශරීරයේ පටකවල එක්රැස්වන කාබන්ඩයොක්සයිඩ් වායුව පෙනහළුවලින් පිට කිරීමට උපකාරී වන්නේ රතු රුධිරානු. ඉහතින් දැක්වූ රතු රුධිරානු සෛල තුළ තිබෙන හීමොග්ලොබින් අණු නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ හීම් (Heam) සහ ග්ලෝබින් (globin) නම් කොටස් එකට එක්වීමෙන්.
හීම් නම් කොටස තුළ යකඩ අඩංගුයි. ග්ලෝබින් කොටස නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ ඇල්ෆා ප්රෝටීන් දාම සහ බීටා ප්රේරීටීන් දාම එක් වීමෙන්. හිමොග්ලොබින් අණුවේ ග්ලෝබින් කොටසේ ඇති මෙම ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රෝටීන් දාම නිපදවෙන්නේ නැතිනම්, රුධිර සෛලවල ස්ථාවර බව නැතිවී යනවා. රුධිර සෛල දිය වන්නට පටන් ගන්නවා.
තැලසීමියාව රෝගයේ දී සිදුවන්නේ මෙම සිදුවීමයි. හිමොග්ලොබින් අණු තුළ ඇල්ෆා දාම නැතිනම් එම තත්ත්වය ඇල්ෆා තැලසීමියාව ලෙසත් බීටා දාම නැතිනම් එය බීටා තැලසිමියාව ලෙසත් හඳුන්වනවා. ඉතා සරලව හඳුන්වන්නේ නම් තැලසීමියා රෝගයේදී සිදුවන්නේ රුධිරය දියවීමයි. තැලසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමයකු ඉපදී වසර කීපයක් ගතවන විට මතුවෙනවා.
තැලසීමියාවට ගොදුරු වූ දරුවකුගේ ශරීරයේ රුධිරය දියවීම නිසා ළමයා සුදු මැලිවෙනවා. වර්ධනය ඇන හිටිනවා, ක්රියාකාරිත්වය අඩු වෙනවා. රුධිරය දියවෙමින් යනවිට හෘදයේ ක්රියාකාරිත්වය පවත්වාගෙන යාමට අපහසුවෙනවා. මේ සඳහා කළ හැකි එකම ප්රතිකාරය වන්නේ බාහිරින් රුධිරය ලබාදීමයි. එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය දියවෙමින් යනවිට අක්මාව, ප්ලීහාව වැනි ඉන්ද්රියයන්ට හානිවීමට පටන්ගන්නවා.
ඊට අමතරව ඇට මිදුළු විස්ථාරණය වීම නිසා මුහුණ විකෘති ස්වභාවයක් ගන්නවා. එසේම ඇට කටු දුර්වල වී ඒවා කැඩීමට පටන් ගන්නවා. වර්ධනය අඩාලවීම නිසා මිටි වෙනවා. දිගින් දිගටම රුධිරය ලබාදීමෙන් මෙම ප්රශ්න බොහොමයක් විසඳා ගත හැකි ය. සාමාන්යයෙන් මසකට වරක් රුධිරය ලබාදිය යුතුයි. එය ජීවිත කාලය පුරාම කළ යුතුයි.
එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය පිටතින් ලබාදෙන විට ගැටලු මතු වෙනවා. ඒ රුධිරය ලබාදෙන්න, ලබාදෙන්න ශරීරයේ යකඩ තැන්පත් වීමයි. මළ, මූත්ර, දහදිය මගින් පහසුවෙන් යකඩ අපගේ ශරීරයෙන් ඉවත් වන්නේ නෑ. යකඩ අණු අපගේ ශරීරයට විස සහිතයි. ශරීරයේ වැඩිපුර ඇති යකඩ නිසා ශරීරයේ තිබෙන ප්රෝටීනවල ස්වභාවය වෙනස් වෙනවා.
DNA අණු වෙනස් වෙනවා. එසේ ම ශරීරයේ යකඩ එක් රැස්වීම හෘදයට, අග්න්යාසයට පිටියුටරි ග්රන්ථයට වෙනත්් හෝමෝන ග්රන්ථිවලට මෙන් ම සෑම අවයවයකටම බලපෑම් ඇති කරනවා. විවිධ ආබාධ ඇතිවීමට ජීවිත කාලය කෙටි වීමට එම බලපෑම් හේතු වෙනවා. මෙම තත්ත්වයෙන් මිදීමට ශරීරයේ යකඩ ඉවත් කළ යුතුයි.
යකඩ ඉවත් කිරීමට මේ වනවිට ප්රතිකාර ක්රම 3 ක් භාවිතා කරනවා. දිනපතාම දෙනු ලබන එන්නත්, දිනපතා තුන් වරක් ගත යුතු ගිලින පෙති මෙහිදී යොදාගන්නවා. දිනකට එක් වරක් දියකර ගත යුතු පෙත්තක් ශරීරයෙන් යකඩ ඉවත් කිරීමේ නවතම ඖෂධය ලෙස හඳුන්වා දී තිබෙනවා.
මේ ප්රතිකාර සඳහා රෝගයකු වෙනුවෙන් වසරකට රුපියල් ලක්ෂ 2 ක් පමණ වැය කිරීමට රජයට සිදුවී තිබෙනවා. මේ වසර වනවිට දිනපතා මෙලෙස ප්රතිකාර ලබාදෙන රෝගීන් 1600 ක් පමණ ශ්රී ලංකාව පුරා සිටිනවා.
1. රෝස පත ඇති තරුණියක් හා රෝස පත ඇති තරුණයෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
2. හරිත පත ඇති තරුණිය හා රෝස පත ඇති තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
3. රෝස පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය අශුභයි.
4. හරිත පත ඇති තරුණයා හා රෝස පත ඇති තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
5. දෙදෙනාටම හරිත පත ඇති විට එම විවාහය ශුභයි.
6. හරිත පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
7. රෝස පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය අශුභයි.
8. හරිත පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
9. පරීක්ෂා නොකළ දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
එසේම වසරකට රෝගීන් අසූවක් (80) පමණ අලුතෙන් හඳුනා ගන්නවා. දැනට ලංකාව තුළ සෞඛ්ය ක්ෂේත්රය සඳහා දරනු ලබන වියදමෙන් 5% ක් පමණ වැය වන්නේ තැලසීමියා රෝගීන් වෙනුවෙන්. රෝගීන් සංඛ්යාව වැඩිවුවහොත් විශාල වියදමක් දැරීමට රජයට සිදුවෙනවා.
මෙම රෝගයට ගොදුරුවූවන්ගේ ජීවිත කාලය කෙටි නිසාත් ඔවුන් වෙනුවෙන් විශාල මුදලක් වැය කළ යුතු නිසාත් මෙම රෝගයට ගොදුරු වීම වළක්වා ගැනීම ඉතාම වැදගත්.
තැලසීමියාව රෝගයට ගොදුරු නොවී සිටීම ඉතාම පහසුයි. එය කළ හැකි ඉතා ප්රායෝගික කාර්යයක්.
තැලසීමියා වැළඳීමට හේතුව?
තැලසීමියා රෝගයට හේතුවන්නේ විෂ බීජයක් නොවෙයි. ඇතැමුන් මැලේරියාව නිසා තැලසීමියාව වැළදෙන බව පවසනවා. එය වැරදි මතයක්. තැලසීමියාව වැළඳීමට හේතු තිබෙන්නේ එකක් පමණයි. ඒ තැලසීමියා වාහකයින් දෙදෙනෙක් අතර සිදුවන විවාහයක්. විවාහ වූ කාන්තාව සහ පිරිමියා යන දෙදෙනාම තැලසීමියා වාහකයින් නම් ඔවුන්ට ඉපදෙන දරුවන් තැලසීමියා රෝගීන් බවට පත් විය හැකියි.
අප ඉහතින් දැක්වූ රුධිරයේ හීිමොග්ලොබින් වල තිබෙන ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රේරීටීනවල ගති ලක්ෂණ යමෙකුට ලැබෙන්නේ එම පුද්ගලයාගේ මවගෙන් සහ පියාගෙන්. යම් දරුවකු උපදිනවිට එම දරුවාට පියාගෙන් විකෘති නොවූ හොඳ ජානයක් ලැබී මවගෙන් විකෘති වූ ජානයක් ලැබුණහොත් එම දරුවාට තැලසීමියා රෝගය වැළදෙන්නේ නැහැ.
එමෙන්ම මවගෙන් ලැබුණු ජාන විකෘති ජාන නොවී පියාගෙන් ලැබුණු ජාන විකෘති වුවත් දරුවා තැලසීමියා රෝගියකු වන්නේ නැහැ. එහෙත් එවැනි දරුවකුගේ රුධිරයේ විකෘති ජානයක් තිබෙනවා. එම දරුවාට රෝගය වැළදෙන්නේ නැත්තේ මවගෙන් හෝ පියාගෙන් ලැබුණු එක් හොඳ ජානයක් තිබෙන නිසයි.
පේරාදෙණිය මහ රෝහලේ
ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්ය
ජ්යෙෂ්ඨ කථිකාචාර්ය
රස්නායක එම්. මුදියන්සේ
එහෙත් එම දරුවා රෝග වාහකයෙක්. වාහකයකුගේ කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් ඇත්තේ නැහැ. රෝග වාහකයින් වුවත් ඉතා සාර්ථකව ජීවිතය ගෙවන විශේෂඥ වෛද්යවරු, ජනපි්රය නළු, නිළියන්, දේශපාලනඥයින්, හමුදා නිලධාරීන් පවා ශ්රී ලංකාවේ සිටිනවා.
තැලසීමියා රෝග වාහකයින් ලංකාව පුරා ලක්ෂ 5 ක් පමණ සිටිනවා. මෙම රෝග වාහකයින්ගේත් ඔවුන්ට ඉපදෙන දරුවන්ගේත් සුබසිද්ධිය සඳහා විශේෂ වැඩපිළිවෙළක් දැන් ලංකාව පුරා ක්රියාත්මක වෙනවා. ඒ විශේෂයෙන් ම තැලසීමියා වාහකයින් වූ පුද්ගලයින්ගේ දරුවන් තැලසීමියා රෝගීන්වීම වැළැක්වීම සඳහායි.
තැලසීමියා රෝගය පැතිරීම වැළැක්වීමට ගතයුතු එකම පියවර වන්නේ රෝග වාහකයින් දෙදෙනකුගේ විවාහය වැළැක්වීමයි. ඕනෑම අයකුට තමා තැලසීමියා වාහකයකු ද යන්න ඉතා සරල රුධිර පරීක්ෂාවකින් දැනගත හැකි යි. Full Blood count - FBC රුධිර පරීක්ෂාවක් කළ විට එහි MCV අගය 80 ට වඩා අඩු නම් හෝ MCH අගය 27 ට වඩා අඩු නම් එයට හේතු වන කාරණා 2 ක් තිබෙනවා. ඉන් එක කරුණක් වන්නේ යකඩ ඌණතාවයයි. අනෙක් කරුණ වන්නේ තැලසීමියා වාහක තත්ත්වයයි.
මූලික රුධිර පරීක්ෂණයේදී MCV අගය 80 ට වඩා අඩු නැති නම් MCH අගය 27 ට වඩා අඩු නැතිනම් ඔහු හෝ ඇය තැලසීමියා වාහකයකු නොවන බවත් යකඩ ඌණතාවයක් නොමැති බවත් පැහැදිලි වෙනවා. එවිට එම පුද්ගලයාට කොළ පැහැති කාඩ්පතක් (හරිත පතක්) නිකුත් කරනවා. යමෙකුග MCV සහ MCH අගයන් අවශ්ය අගයට වඩා අඩු නම්, එම පුද්ගලයාට මාස තුනක් පමණ යකඩ ප්රතිකාර ලබාදෙනවා.
ඉන් අනතුරුව කරනු ලබන පරීක්ෂණයේදී MCV සහ MCH අගයන් අවශ්ය පමණට ඇත්නම් එම පුද්ගලයාට ද කොළ පැහැති කාඩ් පතක් නිකුත් කරනවා. MCV සහ MCH අගය නියම ප්රමාණයෙන් නොමැති පුද්ගලයන් සඳහා කරන HPLC පරීක්ෂාව මගින් නිවැරදි ලෙසම එම පුද්ගලයා තැලසීමියා වාහකයෙක් යන්න හඳුනාගත හැකියි. එහිදී එම පුද්ගලයා සත්ය ලෙසම තැලසීමියා වාහකයෙක් බව ඔප්පු වුවහොත් ඔහුට රෝස පැහැති කාඩ්පතක් නිකුත් කරනවා.
මෙහි දක්වා ඇති තැලසීමියා පොරොන්දමට අනුව විවාහ වූවොත් එම යුවළට තැලසීමියා රෝගයෙන් තොර දරුවකු ලබාගත හැකි යි. තැලසීමියා රෝගයට ගොදුරු නොවී සිටීම අපේ වගකීමක්.
එසේම තරුණ වයසේ සිටින දරුවන් ගේ රුධිරය පරීක්ෂා කර තම දරුවා තැලසීමියා වාහකයකුද කියා දැනගැනීම දෙමාපියන්ගේ වගකීමක්. තැලසීමියා රෝගය නැති දරුවන් ලබාගැනීමට තමන් විවාහ විය යුත්තේ කුමන අන්දමේ පුද්ගලයකු සමඟ ද යන්න සොයා ගැනීමට තැලසීමියා පොරොන්දම උපකාරී වෙනවා.
ස්තූතිය - සෞඛ්ය අධ්යාපන කාර්යාංශයේ බුද්ධදාස ජයවර්ධන මහතාට.
http://www.silumina.lk/2009/12/06/_art.asp?fn=av09120621
තැලසීමියා රෝගය පිළිබඳව මේ දිනවල වැඩියෙන් කතා බහට ලක් වෙනවා. ඒ, තැලසීමියා සහතිකය නොමැතිව තරුණ යුවළකට විවාහවීමට නොහැකි වන ලෙස පනතක් ඉදිරියේදී පාර්ලිමේන්තුවට ගෙන ඒමට සූදානම් වන නිසයි.
වයඹ සහ මධ්යම පළාත තුළදී මේ වනවිට තැලසීමියා රෝගීන් බහුල ලෙස හමු වුවත් ලංකාව පුරාම තැලසීමියා රෝගීන් සහ රෝග වාහකයින් සිටින බව නවතම පර්යේෂණ මගින් පෙනී යනවා. අද සුවමඟ වෙන්වන්නේ තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය සහ එයින් මිදීමේ ක්රමය සහ තැලසීමියා රෝගයෙන් මිදීමේ ඇති වැදගත්කම පැහැදිලි කිරීමටයි.
තැලසීමියාව යනු කුමන අන්දමේ රෝගයක්ද?
තැලසීමියාව යනු අපගේ රුධිරයට වැළදෙන රෝගයක්. ඒ නිසා අපගේ රුධිරය පිළිබඳව යම් දැනුමක් ලබා ගැනීම, තැලසීමියා රෝගයේ ස්වභාවය තේරුම් ගැනීමට පහසුවෙනවා. නිරෝගී වැඩිහිටි පුද්ගලයකුගේ ශරීරය තුළ රුධිරය ලීටර් 5 ක් (5L) පමණ තිබෙනවා. රුධිරය එක් මිලිලීටරයක (1 mL) රතු රුධිරානු මිලියන 5 ක (5 million) පමණ තිබෙනවා. රතු රුධිරානු ඉතාම කුඩයි.
එයට තිබෙන්නේ ද්වි අවතල හැඩයක්. ඒ නිසා රතු රුධිරානුවලට නැවෙමින් හැකිළෙමින් කුඩා රුධිර නාලිකා ඔස්සේ ගමන් කළ හැකියි. අපගේ රුධිරය තරලයක්. ඒ තරලය තුළ රතු රුධිරානු සුදු රුධිරානු රුධිර පට්ටිකා ආදිය තිබෙනවා. පෙනහලු වලින් ලබාගන්නා ඔක්සිජන් ශරීරය පුරා ගෙන යන්නේ රතු රුධිරානු ඇතුළත තිබෙන හිමොග්ලොබින් නම් අණුවලින්.
අප ජීවත් වන්නේ වර්ධනය වන්නේ වැඩ කරන්නේ ඔක්සිජන් නිසයි. එමෙන් ම ශරීරයේ පටකවල එක්රැස්වන කාබන්ඩයොක්සයිඩ් වායුව පෙනහළුවලින් පිට කිරීමට උපකාරී වන්නේ රතු රුධිරානු. ඉහතින් දැක්වූ රතු රුධිරානු සෛල තුළ තිබෙන හීමොග්ලොබින් අණු නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ හීම් (Heam) සහ ග්ලෝබින් (globin) නම් කොටස් එකට එක්වීමෙන්.
හීම් නම් කොටස තුළ යකඩ අඩංගුයි. ග්ලෝබින් කොටස නිර්මාණය වී තිබෙන්නේ ඇල්ෆා ප්රෝටීන් දාම සහ බීටා ප්රේරීටීන් දාම එක් වීමෙන්. හිමොග්ලොබින් අණුවේ ග්ලෝබින් කොටසේ ඇති මෙම ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රෝටීන් දාම නිපදවෙන්නේ නැතිනම්, රුධිර සෛලවල ස්ථාවර බව නැතිවී යනවා. රුධිර සෛල දිය වන්නට පටන් ගන්නවා.
තැලසීමියාව රෝගයේ දී සිදුවන්නේ මෙම සිදුවීමයි. හිමොග්ලොබින් අණු තුළ ඇල්ෆා දාම නැතිනම් එම තත්ත්වය ඇල්ෆා තැලසීමියාව ලෙසත් බීටා දාම නැතිනම් එය බීටා තැලසිමියාව ලෙසත් හඳුන්වනවා. ඉතා සරලව හඳුන්වන්නේ නම් තැලසීමියා රෝගයේදී සිදුවන්නේ රුධිරය දියවීමයි. තැලසීමියා රෝගයේ රෝග ලක්ෂණ ළමයකු ඉපදී වසර කීපයක් ගතවන විට මතුවෙනවා.
තැලසීමියාවට ගොදුරු වූ දරුවකුගේ ශරීරයේ රුධිරය දියවීම නිසා ළමයා සුදු මැලිවෙනවා. වර්ධනය ඇන හිටිනවා, ක්රියාකාරිත්වය අඩු වෙනවා. රුධිරය දියවෙමින් යනවිට හෘදයේ ක්රියාකාරිත්වය පවත්වාගෙන යාමට අපහසුවෙනවා. මේ සඳහා කළ හැකි එකම ප්රතිකාරය වන්නේ බාහිරින් රුධිරය ලබාදීමයි. එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය දියවෙමින් යනවිට අක්මාව, ප්ලීහාව වැනි ඉන්ද්රියයන්ට හානිවීමට පටන්ගන්නවා.
ඊට අමතරව ඇට මිදුළු විස්ථාරණය වීම නිසා මුහුණ විකෘති ස්වභාවයක් ගන්නවා. එසේම ඇට කටු දුර්වල වී ඒවා කැඩීමට පටන් ගන්නවා. වර්ධනය අඩාලවීම නිසා මිටි වෙනවා. දිගින් දිගටම රුධිරය ලබාදීමෙන් මෙම ප්රශ්න බොහොමයක් විසඳා ගත හැකි ය. සාමාන්යයෙන් මසකට වරක් රුධිරය ලබාදිය යුතුයි. එය ජීවිත කාලය පුරාම කළ යුතුයි.
එහෙත් දිගින් දිගටම රුධිරය පිටතින් ලබාදෙන විට ගැටලු මතු වෙනවා. ඒ රුධිරය ලබාදෙන්න, ලබාදෙන්න ශරීරයේ යකඩ තැන්පත් වීමයි. මළ, මූත්ර, දහදිය මගින් පහසුවෙන් යකඩ අපගේ ශරීරයෙන් ඉවත් වන්නේ නෑ. යකඩ අණු අපගේ ශරීරයට විස සහිතයි. ශරීරයේ වැඩිපුර ඇති යකඩ නිසා ශරීරයේ තිබෙන ප්රෝටීනවල ස්වභාවය වෙනස් වෙනවා.
DNA අණු වෙනස් වෙනවා. එසේ ම ශරීරයේ යකඩ එක් රැස්වීම හෘදයට, අග්න්යාසයට පිටියුටරි ග්රන්ථයට වෙනත්් හෝමෝන ග්රන්ථිවලට මෙන් ම සෑම අවයවයකටම බලපෑම් ඇති කරනවා. විවිධ ආබාධ ඇතිවීමට ජීවිත කාලය කෙටි වීමට එම බලපෑම් හේතු වෙනවා. මෙම තත්ත්වයෙන් මිදීමට ශරීරයේ යකඩ ඉවත් කළ යුතුයි.
යකඩ ඉවත් කිරීමට මේ වනවිට ප්රතිකාර ක්රම 3 ක් භාවිතා කරනවා. දිනපතාම දෙනු ලබන එන්නත්, දිනපතා තුන් වරක් ගත යුතු ගිලින පෙති මෙහිදී යොදාගන්නවා. දිනකට එක් වරක් දියකර ගත යුතු පෙත්තක් ශරීරයෙන් යකඩ ඉවත් කිරීමේ නවතම ඖෂධය ලෙස හඳුන්වා දී තිබෙනවා.
මේ ප්රතිකාර සඳහා රෝගයකු වෙනුවෙන් වසරකට රුපියල් ලක්ෂ 2 ක් පමණ වැය කිරීමට රජයට සිදුවී තිබෙනවා. මේ වසර වනවිට දිනපතා මෙලෙස ප්රතිකාර ලබාදෙන රෝගීන් 1600 ක් පමණ ශ්රී ලංකාව පුරා සිටිනවා.
1. රෝස පත ඇති තරුණියක් හා රෝස පත ඇති තරුණයෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
2. හරිත පත ඇති තරුණිය හා රෝස පත ඇති තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
3. රෝස පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය අශුභයි.
4. හරිත පත ඇති තරුණයා හා රෝස පත ඇති තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
5. දෙදෙනාටම හරිත පත ඇති විට එම විවාහය ශුභයි.
6. හරිත පත ඇති තරුණයා හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණිය අතර විවාහය ශුභයි.
7. රෝස පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය අශුභයි.
8. හරිත පත ඇති තරුණිය හා පරීක්ෂා නොකළ තරුණයා අතර විවාහය ශුභයි.
9. පරීක්ෂා නොකළ දෙදෙනෙකු අතර විවාහය අශුභයි.
එසේම වසරකට රෝගීන් අසූවක් (80) පමණ අලුතෙන් හඳුනා ගන්නවා. දැනට ලංකාව තුළ සෞඛ්ය ක්ෂේත්රය සඳහා දරනු ලබන වියදමෙන් 5% ක් පමණ වැය වන්නේ තැලසීමියා රෝගීන් වෙනුවෙන්. රෝගීන් සංඛ්යාව වැඩිවුවහොත් විශාල වියදමක් දැරීමට රජයට සිදුවෙනවා.
මෙම රෝගයට ගොදුරුවූවන්ගේ ජීවිත කාලය කෙටි නිසාත් ඔවුන් වෙනුවෙන් විශාල මුදලක් වැය කළ යුතු නිසාත් මෙම රෝගයට ගොදුරු වීම වළක්වා ගැනීම ඉතාම වැදගත්.
තැලසීමියාව රෝගයට ගොදුරු නොවී සිටීම ඉතාම පහසුයි. එය කළ හැකි ඉතා ප්රායෝගික කාර්යයක්.
තැලසීමියා වැළඳීමට හේතුව?
තැලසීමියා රෝගයට හේතුවන්නේ විෂ බීජයක් නොවෙයි. ඇතැමුන් මැලේරියාව නිසා තැලසීමියාව වැළදෙන බව පවසනවා. එය වැරදි මතයක්. තැලසීමියාව වැළඳීමට හේතු තිබෙන්නේ එකක් පමණයි. ඒ තැලසීමියා වාහකයින් දෙදෙනෙක් අතර සිදුවන විවාහයක්. විවාහ වූ කාන්තාව සහ පිරිමියා යන දෙදෙනාම තැලසීමියා වාහකයින් නම් ඔවුන්ට ඉපදෙන දරුවන් තැලසීමියා රෝගීන් බවට පත් විය හැකියි.
අප ඉහතින් දැක්වූ රුධිරයේ හීිමොග්ලොබින් වල තිබෙන ඇල්ෆා සහ බීටා ප්රේරීටීනවල ගති ලක්ෂණ යමෙකුට ලැබෙන්නේ එම පුද්ගලයාගේ මවගෙන් සහ පියාගෙන්. යම් දරුවකු උපදිනවිට එම දරුවාට පියාගෙන් විකෘති නොවූ හොඳ ජානයක් ලැබී මවගෙන් විකෘති වූ ජානයක් ලැබුණහොත් එම දරුවාට තැලසීමියා රෝගය වැළදෙන්නේ නැහැ.
එමෙන්ම මවගෙන් ලැබුණු ජාන විකෘති ජාන නොවී පියාගෙන් ලැබුණු ජාන විකෘති වුවත් දරුවා තැලසීමියා රෝගියකු වන්නේ නැහැ. එහෙත් එවැනි දරුවකුගේ රුධිරයේ විකෘති ජානයක් තිබෙනවා. එම දරුවාට රෝගය වැළදෙන්නේ නැත්තේ මවගෙන් හෝ පියාගෙන් ලැබුණු එක් හොඳ ජානයක් තිබෙන නිසයි.
පේරාදෙණිය මහ රෝහලේ
ළමා රෝග විශේෂඥ වෛද්ය
ජ්යෙෂ්ඨ කථිකාචාර්ය
රස්නායක එම්. මුදියන්සේ
එහෙත් එම දරුවා රෝග වාහකයෙක්. වාහකයකුගේ කිසිදු රෝග ලක්ෂණයක් ඇත්තේ නැහැ. රෝග වාහකයින් වුවත් ඉතා සාර්ථකව ජීවිතය ගෙවන විශේෂඥ වෛද්යවරු, ජනපි්රය නළු, නිළියන්, දේශපාලනඥයින්, හමුදා නිලධාරීන් පවා ශ්රී ලංකාවේ සිටිනවා.
තැලසීමියා රෝග වාහකයින් ලංකාව පුරා ලක්ෂ 5 ක් පමණ සිටිනවා. මෙම රෝග වාහකයින්ගේත් ඔවුන්ට ඉපදෙන දරුවන්ගේත් සුබසිද්ධිය සඳහා විශේෂ වැඩපිළිවෙළක් දැන් ලංකාව පුරා ක්රියාත්මක වෙනවා. ඒ විශේෂයෙන් ම තැලසීමියා වාහකයින් වූ පුද්ගලයින්ගේ දරුවන් තැලසීමියා රෝගීන්වීම වැළැක්වීම සඳහායි.
තැලසීමියා රෝගය පැතිරීම වැළැක්වීමට ගතයුතු එකම පියවර වන්නේ රෝග වාහකයින් දෙදෙනකුගේ විවාහය වැළැක්වීමයි. ඕනෑම අයකුට තමා තැලසීමියා වාහකයකු ද යන්න ඉතා සරල රුධිර පරීක්ෂාවකින් දැනගත හැකි යි. Full Blood count - FBC රුධිර පරීක්ෂාවක් කළ විට එහි MCV අගය 80 ට වඩා අඩු නම් හෝ MCH අගය 27 ට වඩා අඩු නම් එයට හේතු වන කාරණා 2 ක් තිබෙනවා. ඉන් එක කරුණක් වන්නේ යකඩ ඌණතාවයයි. අනෙක් කරුණ වන්නේ තැලසීමියා වාහක තත්ත්වයයි.
මූලික රුධිර පරීක්ෂණයේදී MCV අගය 80 ට වඩා අඩු නැති නම් MCH අගය 27 ට වඩා අඩු නැතිනම් ඔහු හෝ ඇය තැලසීමියා වාහකයකු නොවන බවත් යකඩ ඌණතාවයක් නොමැති බවත් පැහැදිලි වෙනවා. එවිට එම පුද්ගලයාට කොළ පැහැති කාඩ්පතක් (හරිත පතක්) නිකුත් කරනවා. යමෙකුග MCV සහ MCH අගයන් අවශ්ය අගයට වඩා අඩු නම්, එම පුද්ගලයාට මාස තුනක් පමණ යකඩ ප්රතිකාර ලබාදෙනවා.
ඉන් අනතුරුව කරනු ලබන පරීක්ෂණයේදී MCV සහ MCH අගයන් අවශ්ය පමණට ඇත්නම් එම පුද්ගලයාට ද කොළ පැහැති කාඩ් පතක් නිකුත් කරනවා. MCV සහ MCH අගය නියම ප්රමාණයෙන් නොමැති පුද්ගලයන් සඳහා කරන HPLC පරීක්ෂාව මගින් නිවැරදි ලෙසම එම පුද්ගලයා තැලසීමියා වාහකයෙක් යන්න හඳුනාගත හැකියි. එහිදී එම පුද්ගලයා සත්ය ලෙසම තැලසීමියා වාහකයෙක් බව ඔප්පු වුවහොත් ඔහුට රෝස පැහැති කාඩ්පතක් නිකුත් කරනවා.
මෙහි දක්වා ඇති තැලසීමියා පොරොන්දමට අනුව විවාහ වූවොත් එම යුවළට තැලසීමියා රෝගයෙන් තොර දරුවකු ලබාගත හැකි යි. තැලසීමියා රෝගයට ගොදුරු නොවී සිටීම අපේ වගකීමක්.
එසේම තරුණ වයසේ සිටින දරුවන් ගේ රුධිරය පරීක්ෂා කර තම දරුවා තැලසීමියා වාහකයකුද කියා දැනගැනීම දෙමාපියන්ගේ වගකීමක්. තැලසීමියා රෝගය නැති දරුවන් ලබාගැනීමට තමන් විවාහ විය යුත්තේ කුමන අන්දමේ පුද්ගලයකු සමඟ ද යන්න සොයා ගැනීමට තැලසීමියා පොරොන්දම උපකාරී වෙනවා.
ස්තූතිය - සෞඛ්ය අධ්යාපන කාර්යාංශයේ බුද්ධදාස ජයවර්ධන මහතාට.
ගර්භණි සමයේදී තැලසීමියා රෝගය
ගර්භණි සමයේදී තැලසීමියා රෝගය
http://wedananasala.org
· තැලසීමියා රෝගය විවිධ ආකාරවලින් හමු වේ.
· මෙහිදී සිදු වනුයේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ පෙප්ටයිඩ් අණු නිෂ්පාදනයේ ඇති වන දුබලතායි.
· සෞඛ්ය සම්පන්න වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින්වල 95 % ක් පමණ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින් හා බීටා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින්
සමන්විත හිමොග්ලොබින් වර්ගය හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F යනු භ්රෑණයේ බහුලවම හමු වන හිමොග්ලොබින් වර්ගය වන අතර එය සමන්විත වනුයේ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ්
දෙකකින් හා ගැමා පෙප්ටයිඩ් දෙකකිනි.
· එමෙන්ම සාමාන්ය වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින් සුළු ප්රතිශතයක් ඇල්ෆා හා ඩෙල්ටා පෙස්ටයිඩ් දෙක බැගින් සමන්විත වු
හිමොග්ලොබින් A2 ලෙස හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F හා හිමොග්ලොබින් A2 බහුලව හමු වේ නම් ඉන් අදහස් කරනුයේ සාමාන්ය හිමොග්ලොබින් A අණුවේ දෝෂ
පවතින බවකි.
· තැලසීමියා රෝගය ඇල්ෆා තැලසීමියා, බීටා තැලසීමියා ලෙස වර්ග දෙකකට බෙදා දැක්විය හැක.
· මෙම රෝගයේදී සිදු වනුයේ රක්තාණු නිපදවීම දෝෂ සහිත වීම, රක්තාණු විනාශ වීම හා රක්තහීනතා තත්වය මතු වීමයි.
· මෙම රෝගය ලොව පුරා හමු වන අතර අධිකව හමුවනුයේ මැලේරියා රෝගය වැඩි වශයෙන් ඇති ප්රදේශවලයි.
· ඊට හේතුව තැලසීමියා වාහකයන්ට මෙම රෝගයට එරෙහිව ක්රියා කළ හැකි බැවිනි. එනම් මධ්යධරණි ප්රදේශ, අප්රිකාණු රටවල් හා
ආසියානු රටවල්ය.
· ශ්රී ලංකාවේ කුණෑගල ප්රදේශය මෙම රෝගින් බහුලවම දක්නට ලැබේ.
· මෙම රෝගය ප්රවේණික රෝගයක් වන අතර නිලීන ජාන මගින් රෝගය ඇති වේ.
තැලසීමියා රෝගී මවක් ගැබ් ගැනීම.
· ඇල්ෆා තැලසීමියා වාහක මවකගේ භ්රෑණය ඇල්ෆා තැල්සීමියා රෝගී තත්වයෙන් පෙළේ නම් මවට ගර්භවිෂ රෝගය වැළදීමට වැඩි
අවදානමක් ඇත.
· තැලසීමියා රෝගී කාන්තාවන් දරුවන් ලැබීමට පෙර මිය යාම සාමාන්යයෙන් පෙර සිදු වුවද නුතන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුව නිසා
රෝගී කාන්තාවන් ගැබ් ගන්නා වයස තෙක් ජිවත් වීමේ හැකියාව ලබා ඇත.
· මෙම ගර්භණි මව්වරුන්ට නිරන්තරයෙන් රුධිර පාරවිලයනය කිරීමත් ඩෙස්ෆොරොක්සමයින් ඖෂධ ගර්භණි සමය පුරාම ලබා දිම
අවශ්ය වේ.
· බීටා තැලසීමියා රෝගයේ වාහක කාන්තාවන් සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වුවත් එහි වාහක තත්වය ගර්භණි සමයේදී
පෙන්නුම් කළ හැක.
ü ගර්භණි සමයේදී රක්තහීනතාව පෙන්නුම් කිරීමෙන්
ü බීටා තැලසීමියා රෝගී දරුවකු බිහි කිරීමෙන්
· තැලසීමියා රෝගී වාහක කාන්තාවන් ගැබ් ගැනීමේදී දුෂ්කරතා මතු නොවන අතර ගර්භණි වීමෙන් පසු සාර්ථක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක.
· නමුත් ගර්භණි සමයේදී සාමාන්යයෙන් සිදුවන රුධිර හිමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම වැඩි වශයෙන් මෙවැනි කාන්තාවන්ට සිදු වන
බැවින් යකඩ හා ෆෝලික් අම්ලය ගර්භණි සමය තුළදී සැපයීම වැදගත් වේ.
· තැලසීමියා රෝගය විවිධ ආකාරවලින් හමු වේ.
· මෙහිදී සිදු වනුයේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ පෙප්ටයිඩ් අණු නිෂ්පාදනයේ ඇති වන දුබලතායි.
· සෞඛ්ය සම්පන්න වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින්වල 95 % ක් පමණ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින් හා බීටා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින්
සමන්විත හිමොග්ලොබින් වර්ගය හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F යනු භ්රෑණයේ බහුලවම හමු වන හිමොග්ලොබින් වර්ගය වන අතර එය සමන්විත වනුයේ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ්
දෙකකින් හා ගැමා පෙප්ටයිඩ් දෙකකිනි.
· එමෙන්ම සාමාන්ය වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින් සුළු ප්රතිශතයක් ඇල්ෆා හා ඩෙල්ටා පෙස්ටයිඩ් දෙක බැගින් සමන්විත වු
හිමොග්ලොබින් A2 ලෙස හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F හා හිමොග්ලොබින් A2 බහුලව හමු වේ නම් ඉන් අදහස් කරනුයේ සාමාන්ය හිමොග්ලොබින් A අණුවේ දෝෂ
පවතින බවකි.
· තැලසීමියා රෝගය ඇල්ෆා තැලසීමියා, බීටා තැලසීමියා ලෙස වර්ග දෙකකට බෙදා දැක්විය හැක.
· මෙම රෝගයේදී සිදු වනුයේ රක්තාණු නිපදවීම දෝෂ සහිත වීම, රක්තාණු විනාශ වීම හා රක්තහීනතා තත්වය මතු වීමයි.
· මෙම රෝගය ලොව පුරා හමු වන අතර අධිකව හමුවනුයේ මැලේරියා රෝගය වැඩි වශයෙන් ඇති ප්රදේශවලයි.
· ඊට හේතුව තැලසීමියා වාහකයන්ට මෙම රෝගයට එරෙහිව ක්රියා කළ හැකි බැවිනි. එනම් මධ්යධරණි ප්රදේශ, අප්රිකාණු රටවල් හා
ආසියානු රටවල්ය.
· ශ්රී ලංකාවේ කුණෑගල ප්රදේශය මෙම රෝගින් බහුලවම දක්නට ලැබේ.
· මෙම රෝගය ප්රවේණික රෝගයක් වන අතර නිලීන ජාන මගින් රෝගය ඇති වේ.
තැලසීමියා රෝගී මවක් ගැබ් ගැනීම.
· ඇල්ෆා තැලසීමියා වාහක මවකගේ භ්රෑණය ඇල්ෆා තැල්සීමියා රෝගී තත්වයෙන් පෙළේ නම් මවට ගර්භවිෂ රෝගය වැළදීමට වැඩි
අවදානමක් ඇත.
· තැලසීමියා රෝගී කාන්තාවන් දරුවන් ලැබීමට පෙර මිය යාම සාමාන්යයෙන් පෙර සිදු වුවද නුතන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුව නිසා
රෝගී කාන්තාවන් ගැබ් ගන්නා වයස තෙක් ජිවත් වීමේ හැකියාව ලබා ඇත.
· මෙම ගර්භණි මව්වරුන්ට නිරන්තරයෙන් රුධිර පාරවිලයනය කිරීමත් ඩෙස්ෆොරොක්සමයින් ඖෂධ ගර්භණි සමය පුරාම ලබා දිම
අවශ්ය වේ.
· බීටා තැලසීමියා රෝගයේ වාහක කාන්තාවන් සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වුවත් එහි වාහක තත්වය ගර්භණි සමයේදී
පෙන්නුම් කළ හැක.
ü ගර්භණි සමයේදී රක්තහීනතාව පෙන්නුම් කිරීමෙන්
ü බීටා තැලසීමියා රෝගී දරුවකු බිහි කිරීමෙන්
· තැලසීමියා රෝගී වාහක කාන්තාවන් ගැබ් ගැනීමේදී දුෂ්කරතා මතු නොවන අතර ගර්භණි වීමෙන් පසු සාර්ථක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක.
· නමුත් ගර්භණි සමයේදී සාමාන්යයෙන් සිදුවන රුධිර හිමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම වැඩි වශයෙන් මෙවැනි කාන්තාවන්ට සිදු වන
බැවින් යකඩ හා ෆෝලික් අම්ලය ගර්භණි සමය තුළදී සැපයීම වැදගත් වේ.
http://wedananasala.org
· තැලසීමියා රෝගය විවිධ ආකාරවලින් හමු වේ.
· මෙහිදී සිදු වනුයේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ පෙප්ටයිඩ් අණු නිෂ්පාදනයේ ඇති වන දුබලතායි.
· සෞඛ්ය සම්පන්න වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින්වල 95 % ක් පමණ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින් හා බීටා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින්
සමන්විත හිමොග්ලොබින් වර්ගය හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F යනු භ්රෑණයේ බහුලවම හමු වන හිමොග්ලොබින් වර්ගය වන අතර එය සමන්විත වනුයේ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ්
දෙකකින් හා ගැමා පෙප්ටයිඩ් දෙකකිනි.
· එමෙන්ම සාමාන්ය වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින් සුළු ප්රතිශතයක් ඇල්ෆා හා ඩෙල්ටා පෙස්ටයිඩ් දෙක බැගින් සමන්විත වු
හිමොග්ලොබින් A2 ලෙස හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F හා හිමොග්ලොබින් A2 බහුලව හමු වේ නම් ඉන් අදහස් කරනුයේ සාමාන්ය හිමොග්ලොබින් A අණුවේ දෝෂ
පවතින බවකි.
· තැලසීමියා රෝගය ඇල්ෆා තැලසීමියා, බීටා තැලසීමියා ලෙස වර්ග දෙකකට බෙදා දැක්විය හැක.
· මෙම රෝගයේදී සිදු වනුයේ රක්තාණු නිපදවීම දෝෂ සහිත වීම, රක්තාණු විනාශ වීම හා රක්තහීනතා තත්වය මතු වීමයි.
· මෙම රෝගය ලොව පුරා හමු වන අතර අධිකව හමුවනුයේ මැලේරියා රෝගය වැඩි වශයෙන් ඇති ප්රදේශවලයි.
· ඊට හේතුව තැලසීමියා වාහකයන්ට මෙම රෝගයට එරෙහිව ක්රියා කළ හැකි බැවිනි. එනම් මධ්යධරණි ප්රදේශ, අප්රිකාණු රටවල් හා
ආසියානු රටවල්ය.
· ශ්රී ලංකාවේ කුණෑගල ප්රදේශය මෙම රෝගින් බහුලවම දක්නට ලැබේ.
· මෙම රෝගය ප්රවේණික රෝගයක් වන අතර නිලීන ජාන මගින් රෝගය ඇති වේ.
තැලසීමියා රෝගී මවක් ගැබ් ගැනීම.
· ඇල්ෆා තැලසීමියා වාහක මවකගේ භ්රෑණය ඇල්ෆා තැල්සීමියා රෝගී තත්වයෙන් පෙළේ නම් මවට ගර්භවිෂ රෝගය වැළදීමට වැඩි
අවදානමක් ඇත.
· තැලසීමියා රෝගී කාන්තාවන් දරුවන් ලැබීමට පෙර මිය යාම සාමාන්යයෙන් පෙර සිදු වුවද නුතන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුව නිසා
රෝගී කාන්තාවන් ගැබ් ගන්නා වයස තෙක් ජිවත් වීමේ හැකියාව ලබා ඇත.
· මෙම ගර්භණි මව්වරුන්ට නිරන්තරයෙන් රුධිර පාරවිලයනය කිරීමත් ඩෙස්ෆොරොක්සමයින් ඖෂධ ගර්භණි සමය පුරාම ලබා දිම
අවශ්ය වේ.
· බීටා තැලසීමියා රෝගයේ වාහක කාන්තාවන් සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වුවත් එහි වාහක තත්වය ගර්භණි සමයේදී
පෙන්නුම් කළ හැක.
ü ගර්භණි සමයේදී රක්තහීනතාව පෙන්නුම් කිරීමෙන්
ü බීටා තැලසීමියා රෝගී දරුවකු බිහි කිරීමෙන්
· තැලසීමියා රෝගී වාහක කාන්තාවන් ගැබ් ගැනීමේදී දුෂ්කරතා මතු නොවන අතර ගර්භණි වීමෙන් පසු සාර්ථක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක.
· නමුත් ගර්භණි සමයේදී සාමාන්යයෙන් සිදුවන රුධිර හිමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම වැඩි වශයෙන් මෙවැනි කාන්තාවන්ට සිදු වන
බැවින් යකඩ හා ෆෝලික් අම්ලය ගර්භණි සමය තුළදී සැපයීම වැදගත් වේ.
· තැලසීමියා රෝගය විවිධ ආකාරවලින් හමු වේ.
· මෙහිදී සිදු වනුයේ හිමොග්ලොබින් අණුවේ පෙප්ටයිඩ් අණු නිෂ්පාදනයේ ඇති වන දුබලතායි.
· සෞඛ්ය සම්පන්න වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින්වල 95 % ක් පමණ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින් හා බීටා පෙප්ටයිඩ් දෙකකින්
සමන්විත හිමොග්ලොබින් වර්ගය හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F යනු භ්රෑණයේ බහුලවම හමු වන හිමොග්ලොබින් වර්ගය වන අතර එය සමන්විත වනුයේ ඇල්ෆා පෙප්ටයිඩ්
දෙකකින් හා ගැමා පෙප්ටයිඩ් දෙකකිනි.
· එමෙන්ම සාමාන්ය වැඩිහිටියන්ගේ හිමොග්ලොබින් සුළු ප්රතිශතයක් ඇල්ෆා හා ඩෙල්ටා පෙස්ටයිඩ් දෙක බැගින් සමන්විත වු
හිමොග්ලොබින් A2 ලෙස හමු වේ.
· හිමොග්ලොබින් F හා හිමොග්ලොබින් A2 බහුලව හමු වේ නම් ඉන් අදහස් කරනුයේ සාමාන්ය හිමොග්ලොබින් A අණුවේ දෝෂ
පවතින බවකි.
· තැලසීමියා රෝගය ඇල්ෆා තැලසීමියා, බීටා තැලසීමියා ලෙස වර්ග දෙකකට බෙදා දැක්විය හැක.
· මෙම රෝගයේදී සිදු වනුයේ රක්තාණු නිපදවීම දෝෂ සහිත වීම, රක්තාණු විනාශ වීම හා රක්තහීනතා තත්වය මතු වීමයි.
· මෙම රෝගය ලොව පුරා හමු වන අතර අධිකව හමුවනුයේ මැලේරියා රෝගය වැඩි වශයෙන් ඇති ප්රදේශවලයි.
· ඊට හේතුව තැලසීමියා වාහකයන්ට මෙම රෝගයට එරෙහිව ක්රියා කළ හැකි බැවිනි. එනම් මධ්යධරණි ප්රදේශ, අප්රිකාණු රටවල් හා
ආසියානු රටවල්ය.
· ශ්රී ලංකාවේ කුණෑගල ප්රදේශය මෙම රෝගින් බහුලවම දක්නට ලැබේ.
· මෙම රෝගය ප්රවේණික රෝගයක් වන අතර නිලීන ජාන මගින් රෝගය ඇති වේ.
තැලසීමියා රෝගී මවක් ගැබ් ගැනීම.
· ඇල්ෆා තැලසීමියා වාහක මවකගේ භ්රෑණය ඇල්ෆා තැල්සීමියා රෝගී තත්වයෙන් පෙළේ නම් මවට ගර්භවිෂ රෝගය වැළදීමට වැඩි
අවදානමක් ඇත.
· තැලසීමියා රෝගී කාන්තාවන් දරුවන් ලැබීමට පෙර මිය යාම සාමාන්යයෙන් පෙර සිදු වුවද නුතන වෛද්ය විද්යාවේ දියුණුව නිසා
රෝගී කාන්තාවන් ගැබ් ගන්නා වයස තෙක් ජිවත් වීමේ හැකියාව ලබා ඇත.
· මෙම ගර්භණි මව්වරුන්ට නිරන්තරයෙන් රුධිර පාරවිලයනය කිරීමත් ඩෙස්ෆොරොක්සමයින් ඖෂධ ගර්භණි සමය පුරාම ලබා දිම
අවශ්ය වේ.
· බීටා තැලසීමියා රෝගයේ වාහක කාන්තාවන් සාමාන්යයෙන් රෝග ලක්ෂණ නොපෙන්වුවත් එහි වාහක තත්වය ගර්භණි සමයේදී
පෙන්නුම් කළ හැක.
ü ගර්භණි සමයේදී රක්තහීනතාව පෙන්නුම් කිරීමෙන්
ü බීටා තැලසීමියා රෝගී දරුවකු බිහි කිරීමෙන්
· තැලසීමියා රෝගී වාහක කාන්තාවන් ගැබ් ගැනීමේදී දුෂ්කරතා මතු නොවන අතර ගර්භණි වීමෙන් පසු සාර්ථක ප්රතිඵල ලබා ගත හැක.
· නමුත් ගර්භණි සමයේදී සාමාන්යයෙන් සිදුවන රුධිර හිමොග්ලොබින් මට්ටම අඩු වීම වැඩි වශයෙන් මෙවැනි කාන්තාවන්ට සිදු වන
බැවින් යකඩ හා ෆෝලික් අම්ලය ගර්භණි සමය තුළදී සැපයීම වැදගත් වේ.
Subscribe to:
Posts (Atom)